Leucémie myéloïde chronique

On distingue plusieurs types de leucémies chroniques : la leucémie myéloïde chronique (LMC), la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) et la leucémie lymphoïde chronique (LLC). Elles sont le deuxième groupe de leucémies après celles dites « aiguës ».

Caractéristiques de la leucémie myéloïde chronique

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une forme rare de leucémie qui se développe à partir de cellules-souches myéloïdes (habituellement chargées de produire les cellules sanguines). Devenues anormales, ces cellules situées dans la moelle osseuse vont peu à peu se transformer en cellules leucémiques cancéreuses avec une production anarchique de leucocytes (globules blancs) et dans une moindre mesure de granulocytes.

Cette production excessive entraîne le passage d’un nombre élevé de cellules blastiques, immatures, non fonctionnelles, de la moelle osseuse vers le sang périphérique.

Ses principales caractéristiques sont les suivantes :

• Elle n'affecte pratiquement jamais les enfants et, même chez les adultes (généralement entre 30 et 50 ans), il s'agit d'une forme de leucémie relativement rare.
• Selon les statistiques, on estime à 872 le nombre de nouveaux cas de LMC en 2018, dont 55 % d'hommes.
• Par opposition aux leucémies aiguës, il s'agit ici d'une autre forme de cancer du sang : la leucémie chronique, dont l'évolution s'effectue lentement. Néanmoins, tout comme en cas de leucémie aiguë myéloblastique, ce sont les cellules myéloïdes chargées de produire des globules rouges, des granulocytes, des monocytes et des plaquettes qui sont touchées.
• Sans traitement, la leucémie myéloïde chronique présente un pronostic très sombre, car elle peut conduire à la mort en quelques années.

Benzène et rayons ionisants, principaux facteurs de risques

Selon l'Inserm en 2008, les deux principaux facteurs de risques de la leucémie myéloïde chronique sont les expositions :

• au benzène ;
• aux rayons ionisants, y compris suite à une radiothérapie.

De même, une exposition au formaldéhyde (c'est le cas pour les travailleurs de l'industrie chimique et les embaumeurs) pourrait augmenter les risques de développer une LMC.

Dans 95 % des cas, ce cancer du sang se développe chez des personnes porteuses du chromosome de Philadelphie, une anomalie chromosomique (découverte à Philadelphie) dans laquelle on observe un échange de fragments entre les chromosomes 9 et 22. Il est important de souligner que cette anomalie génétique s'acquiert au cours de la vie (elle n'est donc pas héréditaire) et ne s'observe qu'au sein de cellules leucémiques.

La leucémie myéloïde chronique est le premier cancer pour lequel une anomalie génétique a été retrouvée.

Symptômes de la leucémie myéloïde chronique

La leucémie myéloïde chronique est un type de leucémie qui évolue pendant plusieurs années en n'entraînant que peu de symptômes. On nomme cette première étape la phase chronique. Puis, sans traitement, la maladie va passer à la phase d'accélération, pour atteindre, dans les cas les plus extrêmes, la phase de crise blastique.

Phase chronique

Dans les débuts de la leucémie myéloïde chronique :

• Le sang contient encore assez peu de globules blancs anormaux.
• La moelle osseuse ne contient que 10 % de blastes (cellules immatures).
• Le taux de cellules myéloïdes et de plaquettes sanguines est encore normal, ce qui explique qu'il n'y ait pas de symptômes caractéristiques de la leucémie.

Ce n'est que lorsque la pathologie a suffisamment progressé pour atteindre la rate (organe qui, tout comme la moelle osseuse, est chargé de produire des cellules sanguines) qu'un premier signe clinique peut être retrouvé : la splénomégalie (augmentation du volume de la rate). Cela est dû au fait que la rate va chercher à produire davantage de cellules sanguines.

Toutefois, même à ce stade de la phase chronique, les symptômes sont presque absents. Tout au plus peut-on parfois observer une fatigue augmentée et une certaine forme de déprime.

Phase d'accélération

Après une longue période d'évolution de plusieurs années, la LMC va s'accélérer. En l'absence de traitement, cette phase d'accélération (ou phase aiguë) s'étale sur une période allant de quelques mois à un an. La formation des globules blancs anormaux va être suffisamment importante pour que les blastes (cellules immatures) soient présents en nombre très élevé, empêchant la production normale de globules rouges et de plaquettes. Logiquement, cela se traduit par les symptômes classiques des leucémies :

• malaise et anémie ;
• troubles de la coagulation (hématomes suite au moindre choc) ;
• infections parfois accompagnées de fièvre et de sueurs nocturnes ;
• splénomégalie (augmentation du volume de la rate) avec gêne abdominale ;
• perte d'appétit et de poids (chez 34 % des patients) ;
• asthénie (grande fatigue) avec capacités réduites.

Crise blastique

Lorsque l'on arrive au stade de crise blastique, le pronostic vital est engagé à court terme. À ce niveau, les cellules leucémiques (cellules blastiques, immatures et non fonctionnelles), sont plus nombreuses que les cellules normales et elles se disséminent dans le sang. Cette troisième phase se caractérise par un taux de cellules blastiques dans le sang ou dans la moelle osseuse supérieur à 20 %.

L'organisme éprouve donc les plus grandes difficultés à produire des globules blancs et des plaquettes sanguines capables de remplir correctement leur mission.

Les symptômes ne peuvent plus être ignorés. Il s'agit des mêmes que ceux observés en phase d'accélération, mais de façon plus marquée :

• l'anémie affecte fortement les capacité physiques des patients ;
• le risque d'infection est très important ;
• les troubles de la coagulation sont majeurs.

D’une forme chronique de la maladie, on passe à une forme aiguë de leucémie, généralement de mauvais pronostic.