Leucémie à tricholeucocytes

Il existe une sous-catégorie des leucémies lymphoïdes chroniques : la leucémie à tricholeucocytes (LT). Très rare, elle présente également un phénomène de lymphocytose.

Caractéristiques de la leucémie à tricholeucocytes

La leucémie à tricholeucocytes (LT) est une forme particulièrement rare de leucémies lymphoïdes chroniques à cellules B (304 cas en France en 2018). Elle possède les caractéristiques suivantes :

• Tout comme la LLC, la leucémie à tricholeucocytes se caractérise par la présence de lymphocytes B anormaux dans la moelle osseuse, le sang et la rate.
• D'ailleurs, son nom vient de l'aspect particulier de ces lymphocytes, aux fins prolongements semblables à des cheveux : « tricho » signifie « cheveu » en grec (elle est également communément appelée HCL pour Hairy Cell Leukemia).
• Cette leucémie représente environ 2 % des cas de cancers du sang chez l'adulte (3 cas sur 500 000 personnes).
• Elle concerne essentiellement :
  • des hommes âgés d'environ 63 ans et des femmes âgées d'environ 59 ans,
  • cinq fois plus d'hommes que de femmes.

Facteurs de risque de la LT

Parmi les principaux facteurs de risque de la leucémie à tricholeucocytes, citons :

• des antécédents familiaux de cancers du sang (la mutation du gène BRAF a été mise en évidence dans presque 80 % des cas) ;
• un antécédent personnel de cancer (rechute leucémie) ;
• des origines juives ashkénazes ;
• une exposition excessive à :
  • des radiations,
  • des produits chimiques,
  • de la sciure.

Symptômes de la leucémie à tricholeucocytes

Les symptômes de la leucémie à tricholeucocytes sont ceux liés à la production anormale de cellules sanguines :

• La faible production de globules rouges entraîne une anémie et donc une importante fatigue.
• La faible production de globules blancs (leucopénie) favorise les infections.
• Le faible nombre de plaquettes favorise les saignements ou les hématomes (la thrombopénie est très fréquente mais souvent modérée).
• On retrouve systématiquement une splénomégalie (augmentation du volume de la rate) et elle est particulièrement massive dans 80 % des cas.
• Une hépatomégalie (augmentation du volume du foie) est présente dans 20 % des cas.
• Une adénopathie (augmentation du volume des ganglions lymphatiques) est assez rare puisque l'on n'en retrouve que dans 10 % des cas.
• Une inflammation des vaisseaux sanguins est possible.

La réalisation d'une ponction de moelle osseuse au niveau du sternum pour établir le diagnostic (par myélogramme) est souvent impossible en cas de LT car, dans cette leucémie, l'os est fibrosé et il empêche l'aspiration. On privilégie donc la ponction de moelle par biopsie médullaire au niveau de l'os iliaque (os latéral du bassin).

Complications et traitement de la leucémie à tricholeucocytes

Bien que cette leucémie chronique soit d'évolution suffisamment lente (plusieurs années) pour que certains patients puissent se passer de traitement, certaines leucémies à tricholeucocytes peuvent évoluer vers un certain nombre de complications :

• infections récurrentes (notamment au niveau ORL ou pulmonaire) ;
• hémorragies ;
• anémie ;
• rupture de la rate.

Néanmoins, dans 90 % des cas, la chimiothérapie qui est menée permet d'obtenir une rémission complète ou partielle en entraînant une régression des tricholeucocytes et la reprise de la production des cellules normales de la moelle osseuse.

Le traitement repose :

• soit sur l'administration, pendant un an, d'injections sous-cutanées d'interférons alpha 2a ou 2 b ;
• soit sur la prise de pentostatine (une injection tous les 15 jours pendant au moins 3 mois).

Dans les cas rebelles, il est possible de procéder à une ablation de la rate. Néanmoins, dans la mesure où cette opération ne permet pas de guérir la LT, on la pratique de moins en moins.